Finora noti soprattutto come i responsabili della malattia della mucca pazza, i prioni hanno la capacità di proteggere le cellule nervose con un meccanismo che per la prima volta è riuscito a chiarire una ricerca italiana. Pubblicato sulla rivista Antioxidants and Redox Signaling, lo studio è stato condotto dalla Scuola Superiore di Studi Avanzati (Sissa) di Trieste. Era già noto che la proteina prionica assolve un'importante funzione neuroprotettiva, quando non si trasforma nell'agente infettivo responsabile di alcune malattie neurodegenerative fatali, come le encefalopatie spongiformi, tra cui il morbo della mucca pazza e la sua variante umana, la malattia di Creutzfeldt-Jakob. Tuttavia era ancora sconosciuto il meccanismo molecolare alla base di questa azione fisiologica benefica. Ora alla Sissa hanno scoperto che questa proteina modula le connessioni tra i neuroni che utilizzano il glutammato come neurotrasmettitore (sinapsi glutammatergiche). "In particolare la proteina prionica, in cooperazione con gli ioni di rame, modula il meccanismo di apertura/chiusura dei canali che permettono il passaggio degli ioni calcio all'interno del neurone, fondamentali nella trasmissione del segnale nervoso", spiega Giuseppe Legname, coordinatore del gruppo di ricerca. "Quello che abbiamo osservato nei nostri esperimenti - continua - è che la proteina prionica, interagendo con un recettore specifico (Nmda), permette la rapida chiusura del canale una volta aperto, evitando così l'ingresso eccessivo di ioni calcio dentro al neurone che ne possono causare la morte". La perdita massiccia di neuroni che si osserva nelle encefalopatie spongiformi potrebbe proprio essere collegata a un difetto del meccanismo di chiusura dei recettori Nmda descritto in questo studio. "Quando la proteina prionica si ripiega in maniera errata e diventa quello che chiamiamo prione, non è più in grado di modulare la chiusura dei canali ionici e quindi di proteggere i neuroni dalla morte", conclude il neurobiologo.